Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är förknippad med förtjockning av hjärtmuskeln, oftast vid septum mellan ventriklarna, under aortaklaven. Detta leder till förstyvning av hjärtans väggar och onormal aorta- och mitral hjärtventilfunktion, som båda kan hindra normalt blodflöde från hjärtat.

Vad är symptomen på hypertrofisk kardiomyopati?

Många människor med HCM har inga symtom eller bara mindre symptom och lever ett normalt liv. Andra människor utvecklar symptom, vilka utvecklas och förvärras när hjärtfunktionen förvärras.

Symptom på HCM kan förekomma i alla åldrar och kan innefatta:

• bröstsmärta eller tryck (uppträder vanligen med motion eller fysisk aktivitet men kan också uppstå med vila eller efter måltid)
• andnöd, speciellt vid ansträngning
• trötthet
• svimning (orsakad av oregelbundna hjärtrytm, abnorma reaktioner i blodkärlen under träning eller ingen anledning kan hittas)
• palpitationer (fladdrande i bröstet) på grund av onormala hjärtritningar (arytmier), såsom förmaksflimmer eller ventrikulär takykardi
• plötslig död (förekommer hos ett litet antal patienter med HCM)

Vad orsakar hypertrofisk kardiomyopati?

HCM kan springa i familjer, men tillståndet kan också förvärvas som en del av åldrandet eller högt blodtryck. I andra fall är orsaken okänd.

Hur diagnostiseras hypertrofisk kardiomyopati?

HCM diagnostiseras baserat på medicinsk historia (dina symtom och släktforskning), en fysisk undersökning och ekkokardiogramresultat. Ytterligare tester kan omfatta blodprov, elektrokardiogram, röntgenstråle, övningsstresstest, hjärtkateterisering, CT-skanning och MRI.

Hur behandlas hypertrofisk kardiomyopati?

Behandling av HCM beror på om det finns en minskning i den väg som blodet tar för att lämna hjärtat (kallat utflödeskanalen) och hur hjärtat fungerar och om arytmier är närvarande. Behandlingen syftar till att förebygga symptom och komplikationer och inkluderar riskidentifiering och regelbunden uppföljning, förändringar i livsstil, mediciner och procedurer efter behov.

Vilka livsstilsförändringar rekommenderas för att behandla hypertrofisk kardiomyopati?

Livsstilsförändringar som rekommenderas för att behandla hypertrofisk kardiomyopati:

• Diet. -  Att dricka minst sex till åtta glas vatten om dagen är viktigt, såvida inte vätskor är begränsade. Vid varmt väder bör du öka ditt vätskeintag. Vätske- och saltbegränsningar kan vara nödvändiga för vissa patienter om hjärtsviktssymtom föreligger. Fråga din läkare om specifika riktlinjer för vätska och kost, inklusive information om alkoholhaltiga och koffeinprodukter.
• Övning. -  Din läkare kommer att berätta om du kan träna eller inte. De flesta med kardiomyopati kan göra aerob träning utan konkurrens. Däremot kan din läkare be dig att inte träna, baserat på dina symtom och svårighetsgraden av din sjukdom. Tungviktsliftning rekommenderas inte.
• Regelbundna uppföljningsbesök. -  Patienter med HCM bör ha ett årligt uppföljningsbesök hos deras kardiolog för att övervaka deras tillstånd. Större uppföljningstillfällen kan bli nödigare när HCM diagnostiseras först.

Vilka mediciner används för att behandla hypertrofisk kardiomyopati?

Mediciner används ofta för att behandla symtom och förhindra ytterligare komplikationer av HCM. Medicin kan hjälpa till att slappna av hjärtat och minska graden av obstruktion så att hjärtat kan pumpa mer effektivt. Betablockerare och kalciumkanal blockerare är två klasser av mediciner som kan ordineras. Om du har en arytmi kan din läkare ordinera mediciner för att kontrollera din hjärtfrekvens eller minska förekomsten av arytmier.

Det kan hända att du undviker vissa mediciner, såsom nitrater, eftersom de sänker blodtrycket eller digoxin, eftersom det ökar kraften i hjärtans sammandragning.

Icke-obstruktiva HCM-symtom kan behandlas med läkemedel. Om hjärtsvikt uppstår, syftar behandlingen till att kontrollera den genom hjärtfelmedicin och dietförändringar. Din läkare kommer att diskutera vilka mediciner som är bäst för dig.

Vilka kirurgiska procedurer används för att behandla hypertrofisk kardiomyopati?

Kirurgiska förfaranden som används för behandling av HCM inkluderar:

• Septal miektomi. -  Under detta kirurgiska tillvägagångssätt tar kirurgen bort en liten del av hjärtens förtjockade septalvägg för att bredda utflödeskanalen (vägen blodet tar) från vänster ventrikel till aorta.
• Etanol ablation. -  En kardiolog utför en hjärtkateterisering för att lokalisera den lilla kransartären som ger blodflödet till septumet. En ballongkateter är införd i artären och uppblåst. Ett kontrastmedel injiceras för att lokalisera den svullna septalväggen som smalnar passagen från vänster ventrikel till aortan. När utbulningen är belägen sprutas en liten mängd ren alkohol genom katetern. Alkoholen dödar cellerna vid kontakt och orsakar en liten "kontrollerad" hjärtinfarkt. Septummet krymper sedan tillbaka till en mer normal storlek under de följande månaderna, vilket ökar passagen för blodflödet.
• Implantable cardioverter defibrillators (ICD). -  ICD: er föreslås för personer i riskzonen för livshotande arytmier eller plötslig hjärtdöd. ICD övervakar hela tiden hjärtritningen. När det upptäcker en mycket snabb, onormal hjärtrytm, levererar den energi till hjärtmuskeln för att få hjärtat att slå i en normal rytm igen.

Hypertrofisk kardiomyopati, plötslig död och endokardit

Ett litet antal personer med HCM har ökad risk för plötslig hjärtdöd.

Personer i riskzonen är:

• De som har familjemedlemmar som har haft plötslig hjärtdöd
• Ungdomar med HCM som har haft flera episoder av svimning
• De som har ett onormalt blodtryckssvar med motion
• Vuxna som har en arytmihistoria med snabb hjärtfrekvens
• Vuxna med svåra symptom och dålig hjärtfunktion

Om du har två eller flera riskfaktorer för plötslig hjärtdöd, kommer din läkare att behandla dig med mediciner för att förhindra arytmier eller med en ICD. De flesta personer med HCM har låg risk för plötslig hjärtdöd. Tala med din läkare om eventuella problem du kan ha.

Hur kan jag förhindra endokardit?

Personer med obstruktiv HCM kan ha ökad risk för infektiv endokardit, ett potentiellt livshotande tillstånd.

Fråga din läkare om skyddsåtgärder, som inkluderar:

• Berätta för alla dina läkare och tandläkare du har HCM. De bör ordinera antibiotika för att förhindra en infektion innan du utför några procedurer på dig som kan orsaka blödning (dentala, andnings- och gastrointestinala förfaranden).
• Ringa din läkare om du har symtom på en infektion.
• Ta väl hand om dina tänder och tandkött.